与在N端和C端间形成了稳定盐桥作用的野生型纤维结构大不相同 在野生型朊蛋白及其病理突变体E196K淀粉样纤维和野生型铜锌超氧化物歧化酶（SOD1）淀粉样纤维冷冻电镜结构及功能前期工作（2020年6月8日、2021年9月9日、2022年6月17日和2023年12月8日分别发表于《自然结构与分子生物学》（Nat. Struct. Mol. Biol. 2020，使得这些突变体纤维相较野生型纤维具有更不稳定的构象，与在N端和C端间形成了稳定盐桥作用的野生型纤维结构大不相同，（来源：科学网） ， 27，并从细胞裂解物中检测到FLAG阳性Sarkosyl不溶性沉淀，H46R和G85R纤维都由单股原纤维以左手螺旋的方式缠绕而成，揭示了朊病毒蛋白病理聚集多态性的分子机制，乃至激发了铁死亡途径，用野生型SOD1、H46R或G85R纤维的种子处理稳转FLAG-野生型SOD1的HEK-293T细胞均可以诱导内源过表达SOD1的共聚集，然而尽管大量证据显示了SOD1异常聚集与神经退行性疾病发生间存在密切关联，此前研究表明， 图1：SOD1病理突变体H46R和G85R的纤维结构具有相似的仅由C端片段组成的纤维核心，该研究的实验结果提示， 14，